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Cardiochirurgia

La malattia di Ebstein

 

 

 

 

 

 

 

Questa anomalia, piuttosto rara, è caratterizzata dalla dislocazione in basso della tricuspide in particolare dell’inserzione dei suoi lembi settale e posteriore che anziché nascere dall’anello valvolare si staccano dalla parete ventricolare destra a distanza variabile dal piano della giunzione atrioventricolare.

Il lembo anteriore, pur essendo attaccato al giusto livello dell’anello, è comunque più largo del normale ed ha le corde tendinee che si attaccano alla parete libera del ventricolo.

La cavità ventricolare destra, che è compresa tra il livello del vero anulus tricuspidale e quello dell’attacco dei lembi settale e posteriore, è molto assottigliata e displasica e la si definisce “atrializzata”.

Anche l’anulus stesso della tricuspide è molto dilatato.

 

 

 

 

La cavità ventricolare destra che sta al di sotto della porzione atrializzata è ridotta di volume e normalmente manca la componente dell’inlet (ricordiamoci che il ventricolo destro si divide in tre componenti: l’ inlet cioè la parte di afflusso alla cavità ventricolare, la parte trabecolata cioè quella pompante ed infine la parte chiamata outlet o infundibulo cioè quella che rappresenta l’uscita della cavità ventricolare).

 

 

La compromissione della cavità ventricolare è di entità variabile: generalmente la componente trabecolata è scarsamente rappresentata e l’outlet è spesso ostruito da tessuto accessorio del lembo anteriore della tricuspide.

 

La dilatazione atriale destra può raggiungere gradi tali da essere responsabile di compressioni bronchiali ed alterare lo sviluppo del parenchima polmonare durante la vita fetale.

Sono sempre presenti il difetto interatriale ed un certo grado di insufficienza della tricuspide che ancora può essere stenotica o anche imperforata.

 

Ci sono quattro gradi di Ebstein:

  1. Tipo A: Il volume del ventricolo destro vero è adeguato.
  2. Tipo B: Il volume del ventricolo destro è ridotto in quanto la sua parte atrializzata è importante, ma il lembo anteriore della tricuspide si muove liberamente.
  3. Tipo C: In questo caso il lembo anteriore della tricuspide è molto limitato nei suoi movimenti e può essere causa di ostruzione all’efflusso ventricolare destro.
  4. Tipo D: Esiste una completa atrializzazione del ventricolo destro eccetto che per una piccola parte della componente infundibulare.

Oltre alla displasia della valvola tricuspide la malattia di Ebstein si presenta in associazione con altre numerose anomalie:

  • il difetto interatriale che è presente in circa il 50% dei casi.
  • il dotto arterioso che nei casi severi è l’unica fonte di sopravvivenza.
  • spesso vi è una dotto dipendenza del flusso polmonare ed il ritorno venoso è deviato a sinistra attraverso il difetto interatriale.
  • una via accessoria di conduzione, tipo Wolff Parkinson White, che nel 10% dei casi è responsabile di crisi di tachicardie parossistiche sopraventricolari (pre-eccitazione ventricolare).
  • più raramente sono presenti: Difetto interventricolare, Trasposizione semplice, Tetralogia di Fallot e malformazioni mitraliche (cleft).
  • in alcuni casi di Trasposizione corretta+difetto interventricolare+stenosi polmonare, la tricuspide, che in questo caso è la valvola posta a sinistra, può presentarsi con malformazioni simili alla malattia di Ebstein.

Considerazioni fisiopatologiche

La mortalità in utero per feti portatori di questa anomalia è molto alta ed è essenzialmente legata alle minime dimensioni del ventricolo destro.

Alla nascita i neonati oltre ad una cardiomegalia si presentano cianotici e con segni di distress respiratorio per l’ipoplasia di ambedue i polmoni ad opera del cuore enormemente ingrandito.

La cianosi in assenza di altri sintomi può essere trattata in maniera conservativa, perché l’ipossia con la caduta delle resistenze polmonari può migliorare.

Quando il ventricolo destro non è in grado di mantenere un’adeguata gittata cardiaca, è come se ci fosse un’atresia fisiologica della valvola polmonare in quanto il ventricolo destro, anche per la grave insufficienza della tricuspide, durante la fase di contrazione isovolumetrica non riesce ad aprire la valvola polmonare.

La sopravvivenza dei pazienti è legata al ritorno venoso sistemico che deve passare da destra a sinistra attraverso il setto interatriale ed al flusso polmonare che in alcuni casi è dotto dipendente.

La gravità clinica in questi pazienti è non solamente legata alla compromissione del ventricolo destro ma anche alla disfunzione del ventricolo sinistro come risultato dello shunt destro sinistro.

Il quadro clinico sarà quello di un paziente in grave bassa gittata. Ci troveremo quindi di fronte ad un quadro clinico di acidosi metabolica associata a grave desaturazione arteriosa per la presenza, a livello atriale di uno shunt destro-sinistro.

Spesso le aritmie incidono in maniera importante nella storia di questi pazienti e possono essere anche l’esordio del quadro clinico. Se il paziente sopravvive oltre il periodo neonatale è molto probabile che arrivi all’età media di circa 13 anni anche se con un quadro clinico di dispnea da sforzo e di insufficienza cardiaca congestizia.

 

 

 

Pubblicato da: Dr. Mauro Di Marino

 


 

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